Le psoriasis

La maladie

Définition

Le psoriasis associe une inflammation cutanée et un dérèglement de la prolifération et de la maturation des kératinocytes, cellules épidermiques. La lésion élémentaire obtenue est une plaque érythémato-squameuse, bien délimitée et plus ou moins prurigineuse.

Physiopathologie

• À l’origine de la maladie, des lymphocytes T s’activent. Ils sécrètent des molécules pro-inflammatoires variées : interféron, TNF alpha (Tumor Necrosis Factor : facteur de nécrose tumorale), facteurs de croissance, interleukines…, d’où le recrutement d’autres cellules immunitaires et le développement de l’inflammation.

• Les kératinocytes s’emballent à leur tour. Ils mettent trois-quatre jours pour se renouveler, au lieu de vingt-huit habituellement, ce qui conduit à un épaississement de la peau et à la formation de squames. Les kératinocytes participent aussi au recrutement de cellules inflammatoires et à la persistance des lésions. Celles-ci finissent néanmoins par disparaître, sans cicatrice, sous l’action de mécanismes régulateurs.

• Les antigènes responsables de l’activation des lymphocytes T sont encore mal connus, mais seraient peut-être des auto-antigènes. Le psoriasis n’est pas une maladie auto-immune pour autant, puisqu’il n’y a pas de production d’auto-anticorps. Par contre, c’est une maladie inflammatoire avec une forte participation de l’immunité, d’où l’efficacité des traitements immunomodulateurs.

Étiologies

• Environ 30  % des patients ont des antécédents familiaux de psoriasis, ce qui suggère une origine génétique de la maladie. Le Dr Nathalie Quilès, dermatologue à l’hôpital Saint-Joseph de Marseille (13) précise : « On estime que si l’un des parents est atteint, l’enfant a environ 15  % de risque de développer la maladie. Si ce sont les deux, ce risque dépasse les 40  % ». Mais, gare aux amalgames : « On n’hérite pas directement du psoriasis. Il s’agit plutôt de la transmission de gènes de prédisposition qui, associés à des facteurs environnementaux, vont provoquer la maladie ».

• Les agents potentiellement responsables des poussées, c’est-à-dire ceux qui les induisent ou les aggravent sont souvent multiples, associés et variables d’un patient à l’autre : des infections bactériennes (streptocoques) ou virales (VIH) ; des médicaments (bêta-bloquants, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, lithium, corticoïdes arrêtés brutalement…) ; les conditions climatiques, comme le froid et l’humidité ; des toxiques, notamment alcool et le tabac ; les traumatismes cutanés (phénomène de Koebner, voir Dico+) ; le stress. Ce dernier est souvent accusé de tous les maux « mais le psoriasis n’est pas une maladie psychosomatique ! », rappelle le Dr Quilès.

Signes cliniques

Il existe plusieurs manifestations cliniques.

• Psoriasis vulgaire ou en plaques : c’est la forme classique (80  %). Il se caractérise par des plaques plus ou moins symétriques sur les coudes, les genoux, la région lombo-sacrée, les faces d’extension des membres…

• Psoriasis en gouttes : les lésions, nombreuses et mesurant quelques millimètres seulement, apparaissent sur un mode éruptif au niveau du tronc et du visage, surtout chez l’enfant, l’adolescent, le jeune adulte, et souvent suite à une infection bactérienne streptococcique.

• Psoriasis inversé : plus rare, il atteint les plis, aux niveaux interfessier, inguinal, axillaire, sousmammaire… Chez le petit enfant, il s’agit du « psoriasis des langes ».

• Autres localisations possibles : l’atteinte du cuir chevelu est présente dans 50 à 80  % des cas, n’entraîne pas d’alopécie mais peut conduire à la formation d’un véritable casque adhérent. Les ongles sont touchés dans la moitié des cas, et de façon très polymorphe avec un aspect en « dé à coudre », épaississement, décollement… L’atteinte palmo-plantaire, des organes génitaux externes ou du visage est possible, de façon isolée ou associée aux autres formes de psoriasis.

• Il existe des formes graves pouvant causer une altération de l’état général et engager le pronostic vital : le psoriasis érythrodermique, au cours duquel la peau du patient est atteinte dans sa quasi-totalité, et le psoriasis pustuleux, avec la présence de pustules ou « bulles » aseptiques localisées aux paumes, plantes et extrémités, ou généralisé.

Évolution

Les poussées inflammatoires symptomatiques alternent avec des périodes de rémission.

Complications

• Rhumatisme psoriasique. Au cours de la maladie, il existe un risque d’apparition d’un rhumatisme inflammatoire, dit rhumatisme psoriasique. Celui-ci touche environ 15  % des malades, les chiffres variant entre 5 et 30  % selon les études. Ce risque semble augmenter avec les années mais pas forcément avec la sévérité de la maladie. Dans 70  % des cas, il apparaît après les lésions cutanées, mais peut aussi les précéder (15  %) ou se développer en même temps qu’elles (15  %).

L’atteinte peut être axiale, avec douleurs de la colonne vertébrale, prédominance des symptômes la nuit et phénomène de « dérouillage matinal », et/ou périphérique, avec doigts et orteils gonflés « en saucisse », douleurs et tendinites à répétition. Il est plus fréquemment associé aux atteintes des ongles, du cuir chevelu et des plis. Le rhumatisme peut entraîner des déformations et des destructions articulaires sur le long terme.

• Risque de comorbidités. Le psoriasis, notamment lorsqu’il est sévère, est plus fréquemment associé à l’obésité, au diabète, à l’hypertension… Autant de comorbidités qui augmentent le risque d’événements cardio-vasculaires.

• Stigmatisation. Les lésions affichantes et la présence de squames entraînent la peur du regard des autres et des idées reçues (« C’est contagieux, c’est sale… »), une per te de confiance en soi, des difficultés dans les relations sociales, professionnelles, amicales ou amoureuses. Le prurit ressenti a longtemps été sousestimé, alors qu’il fait partie intégrante de la maladie et peut lui aussi avoir un impact majeur sur la qualité de vie. Le psoriasis sévère est plus souvent associé à des troubles neuropsychiques (dépression, anxiété) et à des conduites addictives.

Diagnostic

• Essentiellement clinique – la biopsie est rarissime –, le diagnostic est complété par une évaluation objective de la maladie, c’est-à-dire sa sévérité. Elle s’évalue :

→ d’après le pourcentage de surface corporelle atteinte. Un psoriasis est sévère si cette surface est de plus de 10  % ;

→ selon un score type PASI (Psoriasis Area and Severity Index) prenant aussi en compte les degrés de rougeur, d’épaississement ou encore de desquamation ;

→ une évaluation subjective grâce à des échelles de qualité de vie type DLQI (Dermatology Life Quality Index).

• Pour le rhumatisme psoriasique, le diagnostic est lui aussi clinique, mais parfois beaucoup plus complexe que celui de l’atteinte cutanée. Il n’existe pas de marqueur spécifique de la maladie. Le rhumatologue prescrit un bilan biologique à la recherche d’un syndrome inflammatoire et des examens d’imagerie (radiographies, IRM, échographies…) des articulations douloureuses. Il doit s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une autre pathologie telle que douleurs post-traumatiques, arthrose, goutte, polyarthrite.

• D’autres explorations repèrent les comorbidités ou préparent une mise sous traitement ; on parle alors d’un bilan pré-thérapeutique.

Suivi

• Le psoriasis est une maladie essentiellement suivie par un dermatologue, en ville ou à l’hôpital, notamment pour les formes sévères et pour le démarrage et/ou l’administration de certains traitements, mais la prise en charge est pluridisciplinaire : médecin généraliste, infirmière, psychologue ou psychiatre, diététicien, rhumatologue…

• La mise en affection de longue durée (ALD) est possible, notamment en cas de rhumatisme psoriasique (ALD 27 des spondylarthrites graves). « Il est très rare que les patients ayant un psoriasis cutané pur bénéficient d’une ALD, il s’agit alors de cas sévères », explique le Dr Quilès. Certains patients passent en invalidité ou bénéficient du statut de travailleur handicapé.

• Les services hospitaliers proposent parfois des séances d’éducation thérapeutique faisant partie intégrante du parcours de soins du patient. Au cours de ces ateliers, le patient approfondit ses connaissances sur la maladie et les traitements, rencontre d’autres malades, partage son vécu et les « trucs et astuces » pour mieux vivre avec le psoriasis au quotidien.

Son traitement

Objectif

Le traitement est symptomatique et vise à obtenir le contrôle, voire la disparition ou le blanchiment des lésions, et à améliorer la qualité de vie du patient.

Stratégie thérapeutique

Le traitement du psoriasis en plaques de l’adulte est individualisé, discuté avec le patient, et réajusté dans le temps, en fonction de l’évolution de la maladie, des comorbidités, de l’efficacité et de la tolérance. L’observance, notamment des traitements locaux, doit être évaluée avant de parler d’échec et de passer à un autre traitement.

• Formes peu étendues : abstention thérapeutique si le patient ne souhaite pas de traitement, ou traitement topique avec dermocorticoïdes et dérivés de la vitamine D3. Les kératolytiques et les rétinoïdes locaux peuvent également être utilisables.

• Formes plus sévères ou en cas d’échec des thérapies locales : photothérapie ou rétinoïde oral (acitrétine) ou immunomodulateur (méthotrexate, ciclosporine, aprémilast), voire biothérapie en cas d’échec, contre-indication ou intolérance à au moins deux traitements systémiques non biologiques ou à base de photothérapie.

Médicaments

Topiques

Traitements systémiques non biologiques

Biothérapies

Médicaments d’exception à prescription initiale hospitalière annuelle réservée à certains spécialistes, et notamment dermatologues, rhumatologues, médecins internistes…, variables en fonction de la spécialité, et renouvellement restreint à ces mêmes spécialistes. Ils se conservent entre + 2 et + 8 °C.

Autre traitement

Photothérapie

• L’exposition au soleil a tendance à améliorer les patients atteints de psoriasis, notamment grâce aux vertus anti-inflammatoires et immunosuppressives des UV.

• La photothérapie est un traitement loco-régional parfois proposé aux patients, par exemple durant la saison hivernale lorsque l’exposition solaire diminue. L’irradiation se fait avec des UVB à spectre étroit ou des UVA après administration d’une molécule photosensibilisante (puvathérapie, voir Info+).

• Chaque cure comprend une vingtaine de séances, à raison de plusieurs chaque semaine. Le vieillissement cutané, les atteintes oculaires et le risque de cancer sont les principaux éléments limitant la répétition des cures chez un même patient.

Conseils aux patients

Observance

Traitements locaux

• Leur observance est souvent difficile à obtenir, par lassitude, à cause de textures pas toujours très agréables, des effets indésirables ou la peur de ceux-ci avec la corticophobie (lire « Les mots pour », Porphyre n° 523, juin 2016).

• L’application se fait de préférence le soir, sur les lésions uniquement, en massant légèrement pour faire pénétrer. Bien se laver les mains, sauf en cas d’atteinte des mains, pour éviter tout contact avec le visage et les yeux.

Traitements oraux

• La contraception sous acitrétine démarre au moins quatre semaines avant le début du traitement, se poursuit pendant toute sa durée (y compris en cas d’infertilité ou d’absence d’activité sexuelle) et jusqu’à trois ans après l’arrêt. Ce délai de trois ans s’applique aussi pour tous les patients, concernant l’interdiction de donner de donner son sang. En effet, l’acitrétine est métabolisée en étrétinate, une molécule également tératogène mais qui peut être stockée pendant des mois voire des années dans le tissu adipeux.

• Attention au méthotrexate : une seule prise par semaine ! Des erreurs de prise quotidienne au lieu d’hebdomadaire ont été à l’origine de plusieurs décès (ANSM, point d’information du 14 novembre 2016). Bien noter le jour de prise sur la boîte. En cas d’oubli, prendre le traitement le plus vite possible et décaler le jour de prise hebdomadaire, plutôt que de doubler la dose suivante.

Injection sous-cutanée en pratique

Sortir le médicament du réfrigérateur 15 à 30 minutes avant l’injection, se laver les mains et désinfecter le site d’injection, à changer à chaque fois : cuisse, abdomen… et à espacer d’au moins 3 cm. Pincer la peau et piquer au sommet du pli avec l’angle indiqué par la notice, relâcher la peau et injecter lentement. Une poche de froid peut être utile avant et après l’injection. Solliciter un proche ou une infirmière si besoin. Jeter les aiguilles usagées dans un conteneur Dasri adapté.

Sous immunosuppresseurs

Sous biothérapies, méthotrexate et ciclosporine, deux points méritent une vigilance accrue : le risque infectieux et les vaccinations.

• Prévenir le risque infectieux. Appliquer les règles de bon sens : bien se laver les mains, ne pas tarder à désinfecter une plaie… Informer l’ensemble des professionnels de santé du traitement en cours. Recommander de bien faire cuire les viandes et de respecter la chaîne du froid. Tout symptôme évocateur d’une infection telle que fièvre, mais également toux, mal de gorge, rhume, signes urinaires…, impose de consulter rapidement le médecin. Sous anti- TNF alpha, suspendre l’injection en attendant d’avoir un avis médical. Enfin, un bilan buccodentaire est recommandé avant la mise en route du traitement.

• Mise à jour et contre-indications des vaccins. Tous les vaccins vivants tels que BCG, varicellezona… sont contre-indiqués durant ces traitements. Ils doivent être réalisés au moins trois semaines avant la mise en route de l’immunosuppresseur ou seulement trois mois au moins après l’arrêt du traitement. Le calendrier vaccinal doit être mis à jour avant le début du traitement immunosuppresseur. Les vaccinations contre la grippe saisonnière et le pneumocoque sont recommandées.

Automédication

• Pas d’alcool chez la femme en âge de procréer.

L’alcool favorise la transformation de l’acitrétine en étrétinate. Ce composé, dont la demi-vie est prolongée à 120 jours, expose à un risque tératogène majeur. Il faut proscrire les aliments et les médicaments à ingérer en contenant, notamment certains sirops, certaines teinturesmères… pendant le traitement et jusqu’à deux mois après l’arrêt.

• Contre les effets indésirables cutanéo-muqueux de l’acitrétine : conseiller des larmes artificielles, un spray isotonique à l’eau de mer, un baume pour les lèvres, un vernis fortifiant…

• Attention aux nombreuses interactions médicamenteuses de la ciclosporine, car cette molécule est à la fois substrat et inhibiteur du CYP3A4 et de la glycoprotéine P.

En vente libre, penser au millepertuis, puissant inducteur enzymatique, mais également aux AINS car risque de cumul de la néphrotoxicité. Ne pas consommer de jus et de fruit de pamplemousse.

• Ne pas négliger le phénomène de nomadisme médical et la recherche, parfois intense, de thérapeutiques alternatives.

Vie quotidienne

Hygiène et soins de la peau

• Prendre des douches rapides et tièdes, avec des produits adaptés aux peaux pathologiques, sans parfum, sans colorant, sans alcool… et surgras, pour ramollir les squames et favoriser leur élimination. Éviter les gommages. Un rasage très doux – manuel ou électrique – semble la meilleure solution pour ne trop agresser la peau.

• En cas de psoriasis du cuir chevelu. Conseiller des shampooings riches en agents kératolytiques, tels Kertyol PSO de Ducray, Nodé K de Bioderma, etc.

• Contre les squames dans les sourcils, appliquer une compresse tiède imbibée de sérum physiologique trois fois par jour.

• Sécher la peau en douceur par tamponnement, sans arracher les squames, qui s’élimineront d’elles-mêmes, au risque de réactiver une poussée.

• Appliquer quotidiennement un émollient sur la peau légèrement humide, idéalement le soir après la douche. Certains produits sont enrichis en agents kératolytiques : baume Iso-Urea MD de La Roche-Posay, crème Akérat 30 d’Avène…

Se protéger du soleil. Le soleil et la mer tendent à améliorer le psoriasis de certains patients. Cependant, cela ne dispense pas de recourir à une protection solaire adaptée, notamment sous traitement à risque comme la ciclosporine. Après la plage, bien se rincer et appliquer une crème hydratante.

Psychologie

• Le psoriasis est une maladie affichante et de nombreuses idées reçues existent à son sujet. Le patient peut avoir l’impression de devoir se justifier, ou au contraire de se cacher pour ne pas subir le regard des autres.

• Certaines activités deviennent parfois problématiques : sports collectifs, vie de famille, sexualité… Le patient doit être encouragé à consulter un spécialiste en cas de mal-être trop important. Orienter si possible vers une association de patients (voir En savoir +) et/ou un programme d’éducation thérapeutique.