Le tremblement essentiel - Porphyre n° 533 du 29/05/2017 - Revues
 
Porphyre n° 533 du 29/05/2017
 

Savoir

La patho

Auteur(s) : Florence Leandro

Peu connue mais relativement fréquente, cette maladie neurologique se caractérise par des tremblements qui affectent les patients de façon parfois spectaculaire. La qualité de vie en est souvent très altérée. Différents traitements sont disponibles, auxquels s’ajoutent de nombreuses astuces au quotidien.

La maladie

Rappels de physiologie

Système nerveux

• Le système nerveux central (SNC) comprend l’encéphale, avec tronc cérébral, cerveau et cervelet, et la moelle épinière, constituée de nerfs et de récepteurs sensoriels. Le SNC reçoit, interprète, enregistre et organise l’information qui provient de la périphérie et adapte la réponse à transmettre au système nerveux périphérique.

• Le système nerveux périphérique, constitué par les nerfs crâniens et les nerfs spinaux issus de la moelle épinière, transmet les informations sensitives au SNC par la voie sensitive ou afférente, et renvoie les ordres correspondants aux muscles, aux glandes et aux organes par la voie motrice ou efférente.

• Le cervelet, sorte de petit cerveau en arrière du tronc cérébral, joue un rôle prépondérant dans le maintien de l’équilibre, la coordination des mouvements et le fonctionnement cognitif.

• La boucle dite cérebello-thalamo-corticale est un circuit transmettant un message nerveux qui part du cervelet, se transmet au thalamus, puis au cortex moteur et enfin aux muscles. Cette boucle implique des neuromédiateurs comme le GABA inhibiteur et le glutamate excitateur.

Tremblement

• C’est une oscillation rythmique involontaire de tout ou partie d’un membre ou d’un segment de membre autour de sa position d’équilibre. Quelle que soit son origine, le tremblement se caractérise par son siège et par sa fréquence inversement proportionnelle à son amplitude. Physiologiquement, trembler ne sert à rien mais cela concerne tout le monde…

• Trois types. Il y a le tremblement de repos, le tremblement d’action lors de mouvements volontaires et le tremblement postural au maintien d’une attitude et qui disparaît au repos.

• Toute personne est porteuse d’un rythme trémogène, qui s’extériorise physiologiquement au cours de l’émotion et en pathologie, sous l’influence de systèmes régulateurs du mouvement. Le tremblement est issu de la boucle cérebello-thalamo-corticale mais reste non visible à l’œil nu, sauf dans des situations comme le stress.

Définition de la maladie

Le tremblement essentiel est le plus courant des mouvements anormaux de l’adulte. C’est un tremblement postural et d’action qui atteint les membres supérieurs, des mains vers le cou. Il disparaît au cours du sommeil et a la particularité d’être amélioré par la consommation d’alcool (voir p. 28).

Signes cliniques

• Le tremblement essentiel se manifeste par des oscillations plus ou moins marquées au niveau des mains, lors de mouvements ou du maintien d’une posture, de manière bilatérale et plus ou moins symétrique.

Environ 30 % des personnes atteintes ont aussi un tremblement de la tête, appelé « tremblement du chef », et/ou de la voix. Une extension topographique des lésions est possible, mais non systématique, le plus souvent de la périphérie vers l’axe. Par exemple, dès lors que le tremblement touche les mains et les doigts, il va avoir tendance à progresser vers l’épaule.

• Tous les gestes quotidiens sont concernés : boire, manger, se maquiller, se raser, boutonner une chemise, écrire, parler… Les conséquences sont souvent majeures d’un point de vue socioprofessionnel, avec désocialisation, perte d’emploi, réorientation professionnelle…, et psychologiques avec dépression, manque de confiance en soi, anxiété… La maladie est méconnue et reste incomprise, entraînant l’isolement.

Évolution

Avec l’âge, le tremblement voit souvent son amplitude augmenter, ce qui le rend plus visible et engendre un handicap au quotidien.

Physiopathologie

Il existe actuellement un débat entre deux types d’hypothèses physiopathologiques. Elles impliquent toutes deux le cervelet mais l’une suppose un défaut de structure, quand l’autre penche plutôt pour un défaut de fonctionnement.

Hypothèses neuro-dégénératives

Le tremblement essentiel serait dû entre autres :

• à une diminution des neurones du cortex cérébelleux, appelés cellules de Purkinje : ces cellules ont un rôle dans le maintien de l’équilibre, la coordination des mouvements et le fonctionnement cognitif ;

• à la formation de « torpilles » : il s’agit d’un étranglement et d’un gonflement des axones (longs prolongements fibreux des neurones), ce qui perturbe le passage du message nerveux ;

• l’existence de plaques amyloïdes, c’est-à-dire de dépôts extracellulaires de la protéine bêta-amyloïde perturbant le bon fonctionnement neuronal, comme dans la maladie d’Alzheimer, a été suggérée.

Hypothèses fonctionnelles

Dans ce cas, le neurotransmetteur inhibiteur GABA fonctionnerait moins bien. Or c’est lui qui serait à l’origine de la régulation de la boucle cérebello-thalamo-corticale. Par ailleurs, l’oscillateur central, qui génère le signal nerveux à l’origine de cette boucle produirait un signal nerveux anormal du cervelet au cortex moteur, et donc aux muscles, entraînant le tremblement.

Étiologie

La génétique joue un rôle majeur dans la survenue d’un tremblement essentiel, même si les gènes responsables n’ont pas encore été clairement identifiés. Ainsi, des antécédents familiaux sont retrouvés dans 50 à 70 % des cas. Le tremblement essentiel peut également apparaître suite à un choc émotionnel important.

Facteurs de survenue

• Le stress psychologique : plus la personne est stressée, plus elle tremble. Vient ensuite la consommation de substances : café, thé, certains médicaments (voir Info+ p. 26) ou drogues.

• L’alcool est une molécule ambivalente chez ces patients. Par un mécanisme encore incertain et sans doute multi-facettes, l’alcool diminue rapidement l’amplitude du tremblement, permettant au patient de réaliser de nombreux gestes plus aisément. En revanche, lorsque l’effet bénéfique s’estompe, le tremblement peut s’amplifier, on parle alors d’effet rebond. Le risque d’addiction n’est pas négligeable, même si des études ont montré que cette population n’était pas plus alcoolique qu’une autre.

• La nature du geste influence le tremblement. Plus le geste est précis, par exemple mettre une clé dans une serrure, plus le patient tremble et a des difficultés à réaliser le mouvement.

Diagnostic

Le diagnostic se fait surtout par la clinique et l’anamnèse (voir Dico+). Il est le plus souvent posé par un neurologue spécialisé dans les mouvements anormaux.

• L’interrogatoire met en évidence les antécédents personnels et familiaux, les circonstances de développement de la maladie, les facteurs aggravants et favorisants.

• Lors de la consultation, le patient réalise des gestes simples très parlants en cas de tremblement essentiel (voir encadré). Afin de différencier le tremblement pathologique du physiologique, le neurologue se base sur cinq paramètres : le siège, l’amplitude, la fréquence, les conditions de survenue et les troubles neurologiques associés.

• Imagerie cérébrale. Scanner, IRM sont réalisés.

• Déterminer la gravité. Face aux « résultats », des échelles validées, comme la Fahn-Tolosa-Marin Rating Scale, sont utilisées pour une estimation globale de la gravité du tremblement. La Fahn-Tolosa-Marin Rating Scale attribue une note de 0 à 4 (pas de tremblement à amplitude sévère du tremblement) pour chaque type d’organe touché (la voix, la tête, les extrémités…) et pour chaque type d’action (écrire, parler, manger…). Le diagnostic peut être plus difficile que prévu, tardif, voire retardé de plusieurs années. La maladie est confondue avec la maladie de Parkinson (voir tableau ci-dessous) ou d’autres types de tremblements : physiologique, psychogène ou iatrogène (voir Info+, p. 26).

Suivi

Après le diagnostic, le suivi est de préférence assuré par un neurologue spécialisé dans les mouvements anormaux. Le patient peut également être amené à consulter un kinésithérapeute, un psychiatre…

Son traitement

Objectif

Le traitement vise à réduire les tremblements pour améliorer la qualité de vie du patient et lui permettre de réaliser le plus normalement possible l’ensemble des gestes quotidiens.

Stratégie thérapeutique

Elle associe médicaments, prise en charge psychologique, kinésithérapique, adaptation du quotidien, voire la neurochirurgie dans certains cas. Il n’existe pas encore de traitement spécifique même si des pistes sont évoquées (voir Info+ p. 30). Sont utilisés certains médicaments, le plus souvent hors AMM. Seul le propranolol à 40 mg a l’indication « tremblement essentiel ».

• L’Académie américaine de neurologie (AAN), en 2005 puis en 2011, a proposé de classer les traitements du tremblement essentiel en trois niveaux de recommandations, en fonction non pas de l’efficacité mais plutôt du nombre d’essais cliniques menés, et donc du niveau de preuve (« Evidence-based medicine ») :

→ niveau A : propranolol ou primidone ;

→ niveau B : autres bêta-bloquants, notamment aténolol et sotalol, autres antiépileptiques, surtout topiramate et gabapentine, benzodiazépines avec l’alprazolam ;

→ niveau C : principalement neurochirurgie, sous forme de stimulation cérébrale profonde ou de radiochirurgie. La toxine botulique (voir Info+ p. 30) est employée pour traiter certains tremblements du chef et de la voix résistant aux autres traitements.

• Une prise en charge psychologique est souvent nécessaire : consultations avec un psychiatre, un psychologue, thérapie cognitivo-comportementale… Certains traitements comme le propranolol ou l’alprazolam sont aussi utilisés pour leurs effets anxiolytiques.

• Des séances de kinésithérapie permettent de lutter contre la perte et/ou la raideur musculaire dont souffrent certains patients.

• Les aides techniques et/ou humaines sont systématiquement proposées pour améliorer le quotidien (voir Vie quotidienne p. 32).

Médicaments

Bêta-bloquants

• Molécules : propranolol surtout, puis sotalol, aténolol, nadolol… La prescription est de préférence initiée par un neurologue spécialisé dans les mouvements anormaux.

• Mode d’action : blocage des récepteurs bêta-adrénergiques. Le propranolol est non cardio-sélectif, il bloque non seulement les bêta-1 cardiaques mais aussi les bêta-2 des fibres musculaires lisses périphériques, et notamment celles impliquées dans les tremblements. Son caractère lipophile lui permet de passer la barrière hémato-encéphalique et d’avoir un effet central. D’autres propriétés sont sans doute en jeu dans le tremblement essentiel, comme un effet stabilisateur de membrane par blocage des canaux sodiques transmembranaires, d’où un effet anesthésique local. Le nadolol est non cardio-sélectif lipophile comme le propranolol, tandis que le sotalol est non cardio-sélectif hydrophile, et l’aténolol cardio-sélectif hydrophile. Le caractère hydrophile rend l’action de la molécule plus périphérique que centrale. Quant à la cardio-sélectivité, elle s’atténue avec l’augmentation des doses.

• Effets indésirables : effets cardiaques (hypotension, bradycardie), périphériques surtout si molécules non cardio-sélectives (bronchoconstriction, syndrome de Raynaud), centraux surtout si molécules lipophiles (somnolence, cauchemars, dépression). Autres : impuissance, troubles digestifs, fatigue, psoriasis, diminution des signes d’hypoglycémie…

• Surveillance : en particulier surveillance des constantes cardio-vasculaires, telles que fréquence cardiaque, tension artérielle, et de la bonne tolérance générale. Prudence chez les personnes diabétiques.

Antiépileptiques

• Molécules : primidone surtout, ensuite topiramate, gabapentine…

• Mode d’action : il dépend de la molécule et n’est pas toujours clairement identifié, faisant intervenir de façon isolée ou combinée les récepteurs du GABA, les canaux sodiques et calciques voltage-dépendants, les récepteurs du glutamate (Lire La patho, Porphyre n° 532, mai 2017)… La primidone est une prodrogue du groupe des barbituriques, elle se transforme en phénobarbital et en phényléthylmanolamide.

• Effets indésirables : la primidone est souvent mal tolérée, avec de nombreux symptômes neuropsychiques, tels que sédation et somnolence, vertiges, pertes de mémoire, confusion, ataxie (voir Dico+ p. 31), voire dépression et idées suicidaires. À noter aussi le risque de perte osseuse et de rhumatisme (rhumatisme barbiturique), d’éruptions cutanées, voire de troubles hématologiques. Avec le topiramate et la gabapentine, les effets neuropsychiques sont moins fréquents, auxquels peuvent s’ajouter des troubles oculaires avec vision double (diplopie).

Benzodiazépines

• Molécules : alprazolam. Le traitement est souvent instauré à faible dose, la posologie augmentant selon l’efficacité et la tolérance.

• Mode d’action : potentialisation de l’activité du neuromédiateur inhibiteur GABA, après fixation spécifique sur les récepteurs GABA de type A, mais l’efficacité dans le tremblement essentiel est sans doute due à une activité sur divers canaux ioniques. L’alprazolam a une durée d’action intermédiaire, comprise entre 10 et 20 heures.

• Effets indésirables : au niveau psychique, risque de dépendance et de tolérance, somnolence, confusion, amnésie antérograde, voire au contraire agitation, hallucinations. Risque de dépression respiratoire…

Chirurgie

La neurochirurgie est réservée aux cas sévères et/ou pharmacorésistants, avec des résultats très encourageants dans la réduction de l’amplitude du tremblement entre 70 et 80 %. Deux techniques sont disponibles, avec pour cible commune le noyau ventral intermédiaire du thalamus (voir tableau à gauche).

Conseils aux patients

Observance

• Ne pas se décourager. L’efficacité des médicaments n’est pas systématique, avec variabilité d’un patient à l’autre, diminution de l’amplitude du tremblement et non de la fréquence, peu ou pas d’effet sur le tremblement du chef, effets indésirables trop présents… Orienter si besoin vers le neurologue pour réévaluer le traitement.

• Respecter les prises. Le propranolol existe en libération immédiate ou prolongée, en une seule prise, le matin pour éviter les cauchemars. La fatigue est un effet indésirable fréquent des bêtabloquants, surtout au début, nécessitant parfois d’adapter ses efforts. Pas d’arrêt brutal sous peine de rebond et d’effets cardiaques parfois graves. À l’inverse, la primidone se prend au coucher pour éviter la somnolence.

Automédication

• Sous bêta-bloquants, les diabétiques doivent renforcer l’autosurveillance glycémique.

• Sous primidone, puissant inducteur enzymatique, la contraception hormonale risque d’être moins efficace ; utiliser une méthode mécanique.

• Pas de millepertuis dans d’éventuels symptômes dépressifs induits par les traitements ou la maladie avec la primidone, antiépileptique fortement métabolisé, et le topiramate.

• Pour lutter contre le stress, proposer des solutions alternatives en homéopathie (Gelsemium, Ignatia…) ou en phytothérapie (passiflore, valériane, aubépine…). L’intérêt de l’extrait concentré de tilleul est rapporté par certains patients atteints de tremblement du chef.

• Éviter les excitants : café, thé, boissons énergisantes.

• Aborder la question de l’alcool. L’alcool interagit avec la plupart des traitements en majorant la dépression du système nerveux central et le risque de somnolence. C’est aussi une substance qui tend à améliorer les tremblements. Le patient doit absolument en parler avec son médecin, et se méfier de l’effet rebond.

Vie quotidienne

Conseils lors du tremblement

• Des bras et mains. Maintenir les coudes le long du corps ; serrer le poignet du bras qui agit, avec la main opposée. L’idéal est d’apprendre à se servir de la main qui tremble le moins et/ou d’utiliser des bracelets lestés et objets lourds (trousseau de clés chargé…).

• De la tête. Baisser le menton dans la poitrine ou poser la tête contre le dossier d’une chaise.

Hygiène et soins

• Se laver. Utiliser des brosses à dents et des rasoirs électriques, des brosses à cheveux et des éponges munies d’un manche assez long.

• S’habiller. Maintenir les coudes le long du torse ; préférer les montres sans attache, les chaussures à scratch. Utiliser des enfile-boutons, des anneaux et crochets de fermeture Éclair.

• Se maquiller. Maintenir le coude sur une table, le poignet étant contenu avec l’autre main. Tenir le produit de maquillage entre l’index et le majeur, s’aider ensuite du pouce et/ou de la paume de la main appuyée contre la joue.

Cuisiner

• Éviter les couteaux trop tranchants pour limiter les blessures. Pour réduire les allées et venues, disposer tous les ustensiles et ingrédients sur le plan de travail. Installer un four à sa hdiv.

• Utiliser une vaisselle adaptée : couverts lestés ou au poids réglable, assiettes aux bords verticaux, cuillère spéciale pour éviter la perte de liquide, gobelet à bec verseur, tasse à poignet amovible…

• Boire dans des verres à moitié remplis pour éviter tout débordement dû aux tremblements. Garder quelques pailles sur soi. Pour tenir une une vaisselle légère ou petite, disposer le pouce le long de l’objet et les autres doigts dessous.

Écrire, communiquer

Placer les avant-bras sur une surface la moins dure possible : papier journal, petit coussin… Utiliser ordinateur ou tablette, tampons encreurs personnalisés, épaississeurs d’objet pour alourdir un stylo… Préférer la carte bancaire au chèque, un téléphone à grandes touches, voire un logiciel de reconnaissance vocale.

S’exprimer sur la maladie

Signaler sa pathologie à tout professionnel de santé. Contacter une association (voir En savoir+) pour se renseigner sur les objets adaptés, partager vécu et astuces, se sentir moins seul et trouver du soutien.

Avec l’aimable relecture d’Emmanuelle Boutin, neurologue spécialiste des mouvements anormaux, CHU de Saint-Pierre, La Réunion.

Info+

→ Médicaments trémogènes (qui provoquent des tremblements) : en cardiologie (amiodarone…), infectiologie (cotrimoxazole…), psychiatrie (inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, lithium, halopéridol…), neurologie (acide valproïque…), pneumologie (salbutamol, salmétérol…), cancérologie (ifosfamide, cytarabine…), immunologie (tacrolimus, ciclosporine…), gastro-entérologie (métoclopramide, cimétidine…), endocrinologie (thyroxine, médroxy-progestérone…).

Exemples d’épreuves lors du diagnostic

→ L’épreuve du verre d’eau : transvaser le contenu d’un verre d’eau dans un verre vide et inversement; boire l’eau du verre.

→ La manœuvre du serment : bras tendus devant soi, les paumes vers le sol puis vers le ciel.

→ La manœuvre du bretteur : bras fléchis devant soi, les deux index se font face à quelques millimètres l’un de l’autre.

→ L’épreuve doigt-nez : un bras tendu, l’autre fléchi de façon à ce que l’index effleure le le bout du nez. À faire les yeux ouverts puis fermés, seul puis avec le neurologue.

Dico+

→ Anamnèse : histoire de la maladie, obtenue suite à l’interrogatoire minutieux du patient et/ou de sa famille.

L’avis du spé

“L’officinal peut « dépister »un tremblement”

« Les officinaux jouent selon moi un rôle majeur face aux patients atteints d’un tremblement essentiel. Savoir écouter et orienter un patient en fonction de ses symptômes, savoir éventuellement “dépister’’ un tremblement et conseiller de consulter le médecin traitant puis un spécialiste ; informer sur les effets secondaires des médicaments et sur la nécessaire régularité des prises ; renseigner le patient sur les différents traitements disponibles. Le médicament prescrit contre le tremblement peut interagir avec les autres traitements du patient, ne pas hésiter à remonter l’information au prescripteur. Enfin, la défiance vis-à-vis des génériques peut être forte, surtout qu’il s’agit de la sphère neurologique. Informer et rassurer quant à l’efficacité de ces médicaments ».

Emmanuelle Boutin, neurologue spécialiste des mouvements anormaux, CHU de Saint-Pierre, La Réunion.

Info+

→ La toxine botulique de type A est isolée à partir du bacille responsable du botulisme et capable de bloquer la transmission neuromusculaire. Son utilisation en médecine est ancienne et variée : transpiration excessive et hyperhidrose, spasticité, anti-rides… Dans le tremblement essentiel, les injections se font tous les trois à quatre mois dans les muscles latéraux du cou. Il existe plusieurs types de toxines, dont deux en clinique, la A et la B. La B est dans Neurobloc, spécialité pour le torticolis.

→ L’alcool ayant été identifié comme un facteur diminuant les symptômes chez les patients atteints de tremblement essentiel, l’idéal serait de développer une molécule pourvue du même effet, mais sans risque d’effet rebond ni de dépendance.

Témoignage : Madame X (souhaite garder l’anonymat)

« Diagnostiquée via la télé ! »

« Vers l’âge de 5 ou 6 ans, quand j’ai commencé à trembler, plusieurs personnes tremblaient déjà dans la famille mais il y avait une sorte de déni général, et tout le monde disait que c’était nerveux. À l’école, je tremblais pour lacer mes chaussures, sauter à la corde, me servir de la plume ou de la craie au moment d’aller au tableau. À ce moment-là tout le monde pensait que je le faisais exprès, la maîtresse me punissait. La maladie s’est progressivement aggravée, notamment suite à des chocs émotionnels comme un accident de voiture et plusieurs décès. Pendant des années, mes proches ont pensé que j’étais atteinte d’une maladie psychiatrique. Le diagnostic de tremblement essentiel est tombé bien plus tardivement et un peu par hasard. C’est en regardant une émission médicale qui parlait de la maladie que j’ai pu consulter un neurologue spécialisé et recevoir un traitement adapté ».

Dico+

→ Ataxie : manque de coordination des mouvements volontaires, perte d’équilibre.

Contre-indications médicales des médicaments(1)

→ Propranolol : bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), asthme, insuffisance cardiaque non contrôlée, choc cardiogénique, blocs auriculo-ventriculaires de 2nd et 3e degrés non appareillés, angor de Prinzmetal, maladie du sinus, bradycardie, phénomène de Raynaud, phéochromocytome non traité, hypotension artérielle, antécédent de réaction anaphylactique, certains sports car dopant.

→ Primidone : porphyries, insuffisance respiratoire sévère.

→ Topiramate : grossesse, femme sans contraception efficace.

→ Alprazolam : insuffisance respiratoire sévère, syndrome d’apnée du sommeil, insuffisance hépatique sévère, myasthénie.

(1) Hors hypersensibilité. Sources : RCP

En savoir+

→ L’association APTES (Association des personnes concernées par le tremblement essentiel) s’adresse aux patients, aux proches et au grand public pour mieux faire (re) connaître cette maladie et ses conséquences au quotidien. Des actions multiples, notamment en faveur de la recherche, et un véritable accompagnement du patient sont à découvrir sur leur site www.aptes.org et le groupe Facebook « Tremblement essentiel ».

À retenir

→ Le tremblement essentiel est une maladie neurologique relativement fréquente avec 300 000 personnes touchées en France, à tout âge.

→ C’est un tremblement postural et d’action, à bien distinguer de la maladie de Parkinson, qui comprend un tremblement de repos. La particularité de ce tremblement est qu’il est calmé par la prise d’alcool.

→ Le mécanisme physiopathologique, pas encore clairement connu, implique entre autres le cervelet. Même flou du côté de l’étiologie, seuls des facteurs génétiques, sans gène précis retrouvé à l’heure actuelle, et des chocs émotionnels importants sont pour le moment envisagés.

→ Le traitement repose sur quelques médicaments, principalement le propranolol et la primidone, mais aussi sur la neurochirurgie et la toxine botulique.

→ L’accompagnement des patients doit être global, avec notamment un soutien psychologique si nécessaire. De nombreuses aides et astuces au quotidien permettent d’améliorer la qualité de vie.

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