Porphyre n° 520 du 26/02/2016
 

Savoir

Le point sur…

Caroline Bouhala

Maladie rare touchant surtout la population âgée, la fibrose pulmonaire est responsable d’une diminution progressive et irréversible de la capacité respiratoire, conduisant peu à peu au décès.


Qu’est-ce que c’est ?• La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare d’origine inconnue, d’où le terme idiopathique. Elle se caractérise par la formation progressive et irréversible de tissu cicatriciel (fibrose) au niveau des poumons, qui se rigidifient et ne sont plus capables d’assurer correctement la respiration.• La maladie touche environ 9 000 personnes en France. Elle débute en général entre 60 et 70 ans, avec une prédominance masculine. Exceptionnelle avant 50 ans, sa prévalence augmente avec l’âge. « C’est une maladie clairement associée au vieillissement, explique le Pr Bruno Crestani, pneumologue coordinateur du Centre de compétences de l’hôpital Bichat-Claude Bernard à Paris. D’ailleurs, chez les hommes de plus de 75 ans, la FPI n’est plus une maladie rare car la prévalence est alors estimée à 0,9/1 000 ».Comment se manifeste-t-elle ? • Les signes cliniques apparaissent progressivement et ...

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