Le Moniteur des Pharmacies n° 3386 du 09/10/2021
 

EXPERTISE

NOUVELLE MOLÉCULE

Delphine Guilloux


Egalement appelée fibrose kystique du pancréas, la mucoviscidose est une maladie génétique rare qui touche en France plus de 7 000 personnes. L’espérance de vie des patients a considérablement augmenté avec l’amélioration de la prise en charge et serait, pour les enfants nés aujourd’hui, proche de 50 ans. Quels sont les signes cliniques ? La maladie se manifeste très tôt, dès la naissance ou dans les premiers mois de vie. Le mucus présent dans les bronches, les intestins et les canaux pancréatiques et biliaires s’épaissit, entraînant une obstruction. Les principales atteintes concernent l’appareil respiratoire, l’appareil digestif et les glandes sudoripares. Au niveau bronchique, l’encombrement augmente le risque de colonisation bactérienne et est responsable d’une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) allant jusqu’à l’insuffisance respiratoire. Au niveau gastro-intestinal, les principaux signes cliniques sont le reflux gastro-œsophagien et ...

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