Myalepta, pour les lipodystrophies

INDICATIONS

En complément d’un régime alimentaire, Myalepta est indiqué pour traiter les complications associées à un déficit en leptine chez les patients atteints de lipodystrophie (LD) :

- avec une LD généralisée congénitale (syndrome de Berardinelli-Seip) ou acquise (syndrome de Lawrence) confirmée chez les adultes ou enfants âgés de 2 ans et plus ;

- avec une LD partielle familiale ou acquise (syndrome de Barraquer-Simons) confirmée chez les adultes ou enfants âgés de 12 ans et plus, chez lesquels les traitements standards n’ont pas permis d’obtenir un contrôle métabolique suffisant.

MODE D’ACTION

La métréleptine est un analogue recombinant de la leptine humaine produite par génie génétique dans Escherichia coli. Elle reproduit les effets physiologiques de la leptine. Principalement sécrétée au niveau du tissu adipeux, la leptine intervient dans la régulation de plusieurs axes neuroendocriniens, de la fonction immunitaire et du métabolisme glucidolipidique. La carence en cette hormone contribuerait aux troubles métaboliques observés dans la plupart des lipodystrophies et à leurs complications. Le taux plasmatique de leptine reflète généralement la masse de tissu adipeux corporel.

POSOLOGIE

• La dose journalière préconisée est fonction du poids corporel. La dose initiale est de 2,5 mg (0,5 ml) chez les hommes pesant plus de 40 kg et de 5 mg (1 ml) chez les femmes de plus de 40 kg, pour une dose journalière maximale de 10 mg (2 ml). Si le poids est inférieur ou égal à 40 kg, la dose initiale est de 0,06 mg/kg chez l’homme comme chez la femme (dose journalière maximale de 0,13 mg/kg). Les augmentations de dose se font par palier de 4 semaines au moins, tandis que les diminutions peuvent être effectuées chaque semaine.

• La solution reconstituée de Myalepta s’administre par voie sous-cutanée dans l’abdomen, la cuisse ou le haut du bras, en alternant les sites. L’injection doit être faite tous les jours à la même heure, à tout moment de la journée.

CONTRE-INDICATIONS

Hypersensibilité à l’un des composants.

GROSSESSE ET ALLAITEMENT

• Myalepta n’est pas recommandé pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer qui n’utilisent pas de contraception. L’efficacité des contraceptifs hormonaux pourrait être diminuée en cas de coadministration avec la métréleptine. Un mode de contraception non hormonal additionnel devra être envisagé pendant le traitement.

• Interrompre soit l’allaitement soit le traitement, en fonction des bénéfices pour l’enfant et pour la femme.

EFFETS INDÉSIRABLES

• Une hypoglycémie et une perte de poids sont très souvent rapportées.

• Une baisse de l’appétit, des céphalées, des nausées ou des douleurs abdominales, une alopécie, une ménorragie, de la fatigue ou des réactions au point d’injection sont également fréquentes.

INTERACTIONS MÉDICAMENTEUSES

• Les diabétiques traités par Myalepta ont un risque accru d’hypoglycémie. Une diminution de 50 % ou plus de la dose d’insuline initiale peut être nécessaire pendant les 2 premières semaines de traitement.

• Une adaptation des autres traitements antidiabétiques est parfois également indispensable. Une surveillance thérapeutique de l’effet des substrats du CYP450 à indice thérapeutique étroit (warfarine, théophylline, ciclosporine, etc.) est recommandée à l’instauration ou à l’interruption de Myalepta.

SURVEILLANCE PARTICULIÈRE

La non-observance ou l’arrêt brutal du traitement par Myalepta risque d’entraîner une aggravation de l’hypertriglycéridémie et d’une pancréatite associée. Si le traitement doit être interrompu pour quelque raison que ce soit, une diminution progressive de la dose sur une période de 2 semaines est recommandée. Durant la phase de sevrage, il convient de surveiller le taux de triglycérides et l’instauration ou l’adaptation de la dose des médicaments hypolipémiants sera éventuellement envisagée.

CONSERVATION

• A conserver au réfrigérateur entre + 2 et + 8 °C.

• Une fois reconstitué avec de l’eau pour préparations injectables (PPI), Myalepta doit être immédiatement utilisé. Jeter tout reste de produit reconstitué.