Le Moniteur des Pharmacies n° 3368 du 08/05/2021
 

EXPERTISE

NOUVELLE MOLÉCULE

Delphine Guilloux


L’angio-œdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare qui toucherait environ 1 500 personnes en France. L’AOH, qui se déclare davantage durant l’enfance ou l’adolescence qu’à l’âge adulte, est dit bradykinique, à la différence de l’angio-œdème histaminique, improprement appelé œdème de Quincke. A quoi l’AOH est-il dû ? L’AOH se caractérise par un déficit en inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH). Ce déficit entraîne la libération excessive de bradykinine, responsable d’une augmentation de la perméabilité des vaisseaux, elle-même à l’origine des œdèmes. La bradykinine, vasodilateur puissant, est obtenue par hydrolyse du kininogène par la kallicréine, qui est une protéase et plus exactement une kininogénase. On distingue trois types d’AOH. Les AOH de type I et II sont dus respectivement à une délétion ou à une mauvaise transcription du gène codant pour le C1-INH pour ...

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