Syndrome de Guillain-Barré - Le Moniteur des Pharmacies n° 3132 du 11/06/2016 - Revues - Le Moniteur des pharmacies.fr
 
Le Moniteur des Pharmacies n° 3132 du 11/06/2016
 

Expertise

FORMATION

Auteur(s) : Alexandra Blanc

La polyradiculonévrite aiguë, ou syndrome de Guillain-Barré, est une atteinte des nerfs périphériques. Cette maladie rare, auto-immune, est souvent liée à un épisode infectieux. Elle est vingt fois plus fréquente chez les personnes infectées par le virus Zika que dans le reste de la population.

De quoi s’agit-il ?

• Au cours de la maladie, l’organisme produit des auto-anticorps qui endommagent la myéline recouvrant les nerfs périphériques et induisent des réactions inflammatoires douloureuses. L’influx nerveux est ainsi ralenti ou interrompu avec pour conséquences une faiblesse musculaire, voire une paralysie progressive.

• Elle constitue une urgence médicale qui nécessite une hospitalisation.

• Les causes exactes du syndrome ne sont pas connues. Il est probable qu’une infection en soit à l’origine, notamment par Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, le virus d’Epstein-Barr et le virus Zika. Dans de rares cas, il survient suite à une vaccination, sans lien significatif démontré.

• Le syndrome touche plus souvent les hommes, et son incidence augmente avec l’âge. En France métropolitaine, entre 1 500 et 2 000 personnes sont touchées chaque année.

Quels sont les symptômes ?

• Les manifestations sont très variables en fonction des patients. Elles se présentent comme une paralysie sensitivomotrice touchant symétriquement les quatres membres.

• La symptomatologie permet de poser le diagnostic. Celui-ci est confirmé par un électroneuromyogramme et une ponction lombaire.

• Le syndrome évolue en trois phases :

– la phase d’extension des symptômes s’étale sur quatre semaines. Les premiers signes comportent des fourmillements et engourdissements, surtout dans les pieds et les mains ainsi que des paresthésies péribuccales ou de la langue. Le déficit moteur, allant de la faiblesse musculaire à la paralysie, débute dans les pieds puis remonte vers les membres supérieurs et la tête. Une ventilation mécanique est nécessaire dans 25 % des cas.

– la phase de plateau, au cours de laquelle les symptômes se stabilisent, peut durer plusieurs mois. A ce stade, près d’un tiers des patients sont tétraplégiques. L’atteinte du système nerveux autonome peut entraîner des troubles cardiaques et une dysrégulation de la tension artérielle.

– la phase de récupération est de durée variable.

Quelle est son évolution ?

• Dans 80 % des cas, le patient récupère sans séquelles à terme. Cependant, la persistance d’une fatigue et de douleurs est fréquente les premières années. 10 % gardent des séquelles (paresthésie, fourmillements, faiblesse musculaire…)

• Entre 4 et 15 % des patients décèdent durant la première année.

• 6 % des patients présentent une rechute. Les récidives sont rares.

Quels sont les traitements ?

• Deux traitements peuvent être proposés, d’efficacité comparable :

– la plasmaphérèse permet d’éliminer les auto-anticorps impliqués dans la destruction de la myéline ;

– l’injection d’immunoglobulines permet de neutraliser les auto-anticorps.

• Les complications doivent être prises en charge : ventilation assistée, sonde gastrique, kinésithérapie… Les douleurs neurogènes sont traitées par des antiépileptiques de type prégabaline ou gabapentine.

A RETENIR

– La maladie est très anxiogène. Un soutien psychologique peut être nécessaire au patient et à ses proches. Il peut être utile de se rapprocher d’associations telle que Maladies rares info services.

– La récupération de capacités physiques est lente et nécessite un suivi de plusieurs mois à plusieurs années.

– Il n’existe pas de moyens de prévention. En cas de voyage dans une zone à risque de transmission du virus Zika, bien suivre les mesures de prévention contre les piqûres de moustique.

Sources : « Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire », La revue du praticien, vol. 63, avril 2013 ; « Syndrome de Guillain-Barré », Aide mémoire, OMS, mars 2016 ; « Le syndrome de Guillain-Barré », Orphanet, octobre 2007 ; « Zika, confirmation d’un lien de causalité entre le virus Zika et les syndromes de Guillain-Barré », Institut Pasteur, 01/03/2016, pasteur.fr.

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