L’atrésie de l’œsophage

Qu’est-ce que c’est ?

• Cette malformation congénitale d’origine inconnue se caractérise par une interruption de l’œsophage qui se termine en cul-de-sac. Les aliments et la salive ne peuvent donc pas atteindre l’estomac.

• L’œsophage peut également être relié à la trachée par une ou plusieurs fistules trachéo-œsophagiennes, lesquelles sont à l’origine de troubles respiratoires et/ou de fausses routes.

• Cinq formes d’atrésies existent, définies selon la localisation de la ou des fistules trachéo-œsophagiennes. La plus fréquente est le type III (voir schéma).

Quels sont les symptômes ?

• Les nouveau-nés atteints ne peuvent avaler ni leur salive ni le lait qu’ils régurgitent.

• En raison de la fistule, des fausses routes peuvent également provoquer une détresse respiratoire.

• Chez la moitié des bébés, différentes anomalies sont associées à l’atrésie de l’œsophage dont le nombre et la sévérité sont très variables : malformations vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénales et des membres.

Comment s’effectue le diagnostic ?

• A la naissance, une hypersalivation, une toux par inhalation ou des régurgitations systématiques de lait sont des signes évocateurs.

• Le diagnostic est établi à l’aide d’une sonde œsophagienne introduite par la bouche. En cas d’atrésie, celle-ci butera après quelques centimètres au niveau du cul-de-sac œsophagien supérieur.

• Avant la naissance, la découverte d’un hydramnios (excès de liquide amniotique dû à l’incapacité du bébé à le déglutir) ou de signes évocateurs à l’échographie fœtale (petit estomac) peut faire suspecter cette malformation.

• Les autres anomalies fréquemment associées seront également recherchées.

Quel est le traitement ?

• Seul traitement possible, l’intervention chirurgicale vise à refermer dès la naissance la fistule œsotrachéale et rétablir la continuité entre les deux parties de l’œsophage.

• En cas de distance trop importante entre les deux culs-de-sac œsophagiens, le rétablissement est retardé et le nouveau-né est alimenté par voie parentérale ou grâce à une gastrostomie.

Comment évolue-t-elle ?

• Si aujourd’hui, grâce à l’opération, la survie à la sortie de l’hôpital est supérieure à 90 %, certaines complications peuvent survenir pendant l’enfance avec des répercussions sur la qualité de vie.

• La plus courante est une sténose (rétrécissement) de l’œsophage au niveau de la cicatrice qui gêne la déglutition et peut être responsable de blocages alimentaires. La zone rétrécie est alors dilatée à l’aide d’un ballonnet gonflable ou d’une sonde de dilatation.

• Par ailleurs, un reflux gastro-œsophagien (RGO) est très fréquent chez ces enfants et nécessite une prise en charge médicamenteuse (par inhibiteurs de la pompe à protons) ou chirurgicale.

• D’autres complications peuvent apparaître en raison des malformations associées, telle qu’une scoliose due à des anomalies vertébrales.

Sources : « Atrésie de l’oesophage », juin 2008, orpha.net ; guide ALD « Atrésie de l’oesophage – Protocole national de diagnostic et de soins », Haute Autorité de santé, octobre 2008, has-sante.fr ; Association française de l’atrésie de l’oesophage, afao.asso.fr.