La sarcoïdose

De quoi s’agit-il ?

• La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Bœck-Schaumann est une affection inflammatoire qui touche principalement les poumons mais pouvant atteindre n’importe quel autre organe ou tissu (cœur, yeux, peau, os et articulations, ganglions, reins, système nerveux).

• Elle se manifeste par la présence de granulomes (accumulation anormale de cellules) épithélioïdes dans les tissus de l’organe affecté.

• Son origine est inconnue. Il pourrait s’agir d’une réaction excessive du système immunitaire résultant de la combinaison de facteurs génétiques prédisposants et de facteurs environnementaux encore non identifiés.

Comment fait-on le diagnostic ?

• La sarcoïdose étant dans la plupart des cas asymptomatique, le diagnostic est souvent posé fortuitement à l’occasion d’une radio du thorax. L’atteinte ganglionnaire médiastinale et/ou pulmonaire (symptomatique ou non) est très fréquente.

• Le diagnostic est confirmé par une biopsie mettant en évidence la présence de granulomes.

• D’autres examens sont nécessaires pour évaluer la sévérité et les atteintes extrapulmonaires de la maladie : épreuves fonctionnelles respiratoires permettant d’apprécier le retentissement de l’atteinte pulmonaire, ECG, examen ophtalmique, analyses biologiques (évaluation de la fonction rénale et hépatique, calcémie).

Quels sont les signes cliniques?

• Des symptômes généraux non spécifiques sont parfois présents : fatigue chronique, perte de poids, sueurs nocturnes, fièvre, adénopathies cervicales, axillaires ou inguinales, splénomégalie.

• La sarcoïdose étant multisystémique, les symptômes sont liés à l’organe atteint :

– poumons : toux sèche persistante, dyspnée, douleurs thoraciques ;

– yeux : uvéite, troubles de la vision pouvant se compliquer jusqu’à la cécité ;

– cœur : cardiomyopathie et troubles du rythme ;

– peau : érythème noueux, lupus pernio (placards indurés rouges, luisants sur la face ou les oreilles).

• Troubles biologiques : hypercalcémie, hypercalciurie, anémie.

Quelle est son évolution ?

• Les patients atteints de sarcoïdose ont souvent peu de troubles liés à la maladie. La guérison est spontanée dans 50 % des cas en moins de trois ans, parfois plus lentement entre cinq et dix ans. Chez ces patients aucun traitement n’est justifié.

• Dans les autres cas, la maladie se stabilise ou s’aggrave : 10 à 20 % gardent des séquelles permanentes et 1 % à 5 % meurent des complications de la maladie, en majorité de fibrose pulmonaire et/ou d’atteinte cardiaque ou neurologique.

Quel est le traitement ?

• Le traitement n’est indiqué qu’en cas d’atteinte pulmonaire grave et/ou d’atteintes extrarespiratoires sévères ou compliquées d’hypercalcémie. Il nécessite l’avis d’un pneumologue et/ou d’un spécialiste de l’organe concerné.

• La corticothérapie orale est le traitement de référence à la posologie de 0,3 à 0,6 mg/kg par jour de prednisone ou prednisolone pendant 4 à 12 semaines, selon l’évolution clinique, puis diminuée progressivement pendant 6 à 24 mois. Ce traitement nécessite les précautions habituelles liées à la corticothérapie au long cours. Toutefois, chez ces patients un traitement préventif de l’ostéoporose (calcium et vitamine D) doit être proscrit en raison du risque de survenue d’une hypercalcémie.

• En cas de non-réponse aux corticoïdes, le méthotrexate, l’infliximab ou l’azathioprine sont des alternatives possibles.

Sources : « Sarcoïdoses chez les adultes », Prescrire, juin 2013 ; « Le traitement de la sarcoïdose », La Revue du praticien, n° 10, mai 2008 ; www.sarcoidose-infos.com.