Les fentes labiopalatines - Le Moniteur des Pharmacies n° 3060 du 13/12/2014 - Revues - Le Moniteur des pharmacies.fr
 
Le Moniteur des Pharmacies n° 3060 du 13/12/2014
 

Comptoir

FORMATION

Auteur(s) : Patricia Willemin

Ces malformations congénitales de la face touchent 1 nouveau-né sur 700. Elles peuvent aujourd’hui être corrigées de manière très efficace et esthétique.

De quoi s’agit-il ?

• Les fentes labiopalatines (FLP) résultent d’un défaut de fusion des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse entre la 4e et 8e semaine de la grossesse et/ou des lames palatines entre la 7e et la 12e semaine.

• Il existe différents types de fentes :

– les fentes labiales touchant la lèvre supérieure avec atteinte possible de l’arcade dentaire,

– les fentes palatines impliquant le palais dur (osseux) et le palais mou (voile du palais qui prolonge le palais dur),

– lorsque ces deux types de fentes coexistent on parle de fentes labiopalatines.

• Les fentes peuvent être unilatérales droite ou gauche ou bilatérales symétriques ou asymétriques.

• Les formes anatomocliniques peuvent donc être très nombreuses et la sévérité de l’atteinte très variable.

Quelles sont les causes ?

• Dans 70 % des cas les FLP sont des anomalies isolées. L’exposition à des produits tératogènes pourrait être impliquée (alcool, tabac, antiépileptiques…). Une prédisposition héréditaire existe.

• Les 30 % restants font partie de syndromes malformatifs, la FLP constituant alors l’une des manifestations d’une pathologie plus importante (syndrome de Pierre Robin, microdélétion 22q11…).

• La prévention repose sur la prise de 400 µg/j d’acide folique (5 mg/j pour les femmes à risque) à commencer dès le projet de grossesse et à poursuivre jusqu’à la fin du 3e mois.

Quelles sont les conséquences ?

Outre la disgrâce esthétique, la fente labiopalatine peut être responsable :

– de troubles de l’alimentation et de l’élocution dus à la communication entre la bouche et le nez. La parole est nasonnée en raison d’une fuite d’air par le nez,

– d’anomalies dentaires (malposition des dents, dent manquante ou excédentaire…),

– d’otites séromuqueuses pouvant à terme entraîner une baisse de l’audition.

Quel est le traitement ?

• Le traitement repose sur une prise en charge pluridisciplinaire (chirurgien maxillofacial, orthodontiste, orthophoniste, psychologue, ORL) dès la naissance et jusqu’à la fin de l’adolescence.

• La prise en charge initiale est chirurgicale. Le calendrier des interventions est variable suivant les équipes et les techniques chirurgicales. La correction de la fente labiale est envisageable entre le 1er et le 3e mois, elle doit être précoce pour permettre une normalisation de l’harmonie faciale du bébé, très importante pour les parents. Elle est proposée entre 6 et 12 mois pour la fente palatine. Dans certaines circonstances des mesures temporaires comme un obturateur palatin peuvent être nécessaire pour faciliter l’alimentation avant la chirurgie.

• D’autres gestes chirurgicaux peuvent être nécessaires telles qu’une gingivopériostoplastie avec greffe osseuse (réparation de l’arcade dentaire) vers l’âge de 5 à 7 ans ou une chirurgie secondaire à but esthétique vers l’adolescence (rhinoplastie).

Quel est le suivi ?

• Une surveillance régulière de l’audition, du développement et de la qualité du langage, de l’évolution de la dentition et de l’harmonie du visage est indispensable jusqu’à l’âge adulte.

• La prise en charge orthophonique est primordiale pour corriger les troubles de l’articulé dentaire, de la gestion du souffle et du timbre de la voix.

• Un soutien psychologique pour l’enfant et ses parents peut être parfois nécessaire.

Sources : www.fente-labio-palatine.fr ; « Fentes faciales », « Référentiels en chirurgie pédiatrique », réseau périnatal Naître, juin 2010 ; www.perinat-france.org ; « Les fentes labiales et palatines », SFCPP, www.chirurgie-plastique-pediatrique.fr ; « Désir de grossesse : promouvoir la supplémentation en acide folique », Cespharm, actualité du 22/2/2013, www.cespharm.fr.

CONSEILS POUR L’ALIMENTATION

• Maintenir l’enfant en position verticale pour limiter le reflux nasal (rassurer la maman, celui-ci est différent d’une fausse-route et sans danger).

• Allaitement maternel possible : vérifier régulièrement la prise de poids du bébé et si besoin utiliser un dispositif d’aide à la lactation (par exemple DAL Medela).

• Alimentation au biberon : utiliser une tétine standard 2e âge en caoutchouc ramollie à l’eau bouillante, plus souple que la silicone.

• En cas de difficultés conseiller une tétine spéciale : SpecialNeeds (Medela), Nuk MedicPro (Nuk) permettant la diffusion du lait dans l’arrière-gorge.

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