Qu’est que le syndrome de Lennox-Gastaut ?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une encéphalopathie épileptique sévère. C’est une maladie rare qui touche en général les enfants entre l’âge de 2 et 7 ans. Son incidence est de 1/1 000 000 par an et sa prévalence de 15/100 000. On compte 9 600 cas en France. Cette pathologie atteint 5 à 10 % des patients épileptiques et 1 à 2 % des enfants épileptiques. Cette épilepsie généralisée est associée à une triade de symptômes : des crises épileptiques (crises toniques, crises atoniques, absences typiques), un électroencéphalogramme particulier (avec des pointes-ondes lentes, diffuses, intercritiques lors de la veille et des rythmes rapides pendant le sommeil) et un ralentissement du développement mental et moteur avec des troubles de la personnalité.

Certains syndromes (dits cryptogéniques) surviennent en l’absence de pathologie cérébrale, alors que les formes dites symptomatiques apparaissent chez des patients souffrant déjà de troubles cérébraux (asphyxie périnatale, séquelles de méningoencéphalite, traumatismes crâniens…). Le diagnostic est établi au vu de l’électroencéphalogramme.

Le traitement repose sur les antiépileptiques récents pour contrôler les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut.

Source : Orphanet.