La sclérose en plaques

La maladie
PHYSIOPATHOLOGIE
Une atteinte neurologique
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du système nerveux central (SNC). Elle se caractérise par une destruction progressive de l’enveloppe protectrice qui entoure les neurones du cerveau et de la moelle épinière, la gaine de la myéline. Dans la SEP, la démyélinisation provoque l’apparition de signes cliniques « neurologiques » en lien avec les zones du SNC affectées (voir Signes cliniques). La perte de myéline se fait « par plaques » ; elle est parfois remplacée par un tissu cicatriciel ou sclérose.

Des poussées
>Définitions : une « poussée » de SEP correspond à une attaque localisée de la myéline, qui se manifeste par des symptômes neurologiques. Les critères d’une poussée sont une durée supérieure à 24 heures et à distance de tout épisode fébrile.
>De formes très variable. Dans la forme la plus courante de SEP (voir plus loin), les « poussées » alternent avec des périodes de rémission.
En moyenne, les poussées se répètent tous les 18 à 24 mois et durent de deux à six semaines, mais leur fréquence varie selon les patients, de plusieurs par an à une seule tous les dix ans..
>Rémission ou séquelles. Une re-myélinisation naturelle est possible si les lésions ne se recouvrent pas d’un tissu cicatriciel ou sclérose. C’est la période de rémission marquée par la diminution des symptômes. Elle s’étend le plus souvent sur quelques semaines, mais peut persister jusqu’à une année, voire davantage, en fonction de la gravité des lésions. Après douze ou dix-huit mois, les symptômes encore présents seront très probablement permanents. Ils sont alors appelés séquelles.
>Évaluation spécialisée. Une poussée doit être évaluée par un neurologue, qui prendra la décision d’engager un traitement ou pas. Si elle n’est pas trop invalidante, le neurologue peut se donner un peu de temps pour observer son évolution car elle peut régresser d’elle-même.

Trois grands types de SEP
SEP récurrentes-rémittentes
>La forme récurrente-rémittente (SEP-RR) est caractérisée dès le début par la survenue de poussées, en moyenne une tous les deux ans, suivies de périodes de rémission complète ou incomplète (avec séquelles).
>Les SEP-RR concernent environ 80 % des cas et débutent en moyenne vers l’âge de 30 ans, avec une nette prédominance chez les femmes.

D’emblée progressive
>La forme d’emblée progressive correspond à une aggravation continue des symptômes durant au moins six mois avec ou sans poussée surajoutée.
Le plus souvent, des troubles de la marche sont associés à une faiblesse des membres inférieurs. Ils s’installent et s’aggravent progressivement et sont parfois accompagnés d’autres symptômes : troubles de l’équilibre, urinaires…
>Ces formes concernent environ 15 % des cas, avec un âge de début plus tardif et une prédominance féminine beaucoup moins nette.

Secondairement progressive
La plupart des patients débutant par une SEPRR présentent une forme progressive en moyenne après dix à quinze ans de maladie. Les poussées deviennent alors plus rares ou disparaissent totalement pour céder la place à une progression continue des symptômes.

ETIOLOGIE
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Info+
> Les poussées provoquent l’aggravation de symptômes existants dans 80 % des cas et l’apparition de nouveaux symptômes neurologiques dans 20 % des cas.

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