Lupus systémique : lever le masque sur cette pathologie

Maladie rare, le lupus systémique est une maladie auto-immune chronique évoluant par poussées présentant une expression clinique très variable, dont notamment une éruption cutanée sur le visage en forme de masque de loup - lupus en latin -, à l’origine du nom de la maladie. Grave en l’absence de traitement, le pronostic dépend des complications et de certaines atteintes viscérales.

Quels sont les facteurs favorisant le lupus ?

Le lupus systémique résulte d’un dysfonctionnement du système immunitaire sous l’influence de facteurs génétiques, hormonaux (notamment liés aux œstrogènes) et environnementaux. L’exposition au soleil, le tabagisme, une infection virale (Epstein-Bar, cytomégalovirus) augmenteraient le risque de poussée lupique. Certains médicaments comme l’isoniazide, les bêtabloquants, les diurétiques thiazidiques, les anticonvulsivants, les statines, l’interféron-α et à moindre degré les inhibiteurs de l’enzyme de conversion peuvent induire un lupus. L’arrêt du médicament inducteur fait généralement disparaître les symptômes.

Comment se manifeste la maladie ?

Le lupus systémique est une maladie chronique, évoluant par poussées. Il se traduit par des manifestations extrêmement hétérogènes, variables selon les individus et souvent différentes à chaque poussée. Les principales sont des atteintes cutanéo-muqueuses, une photosensibilité, une alopécie ou une ulcération buccopharyngée, des arthralgies, une atteinte hématologique, rénale, vasculaire, cardiaque, pulmonaire et neuropsychiatrique (crise d’épilepsie, hallucination, dépression, somnolence, troubles de l'humeur).

La fréquence, l’intensité et la durée des phases de poussées sont imprévisibles. Les périodes de rémission peuvent durer de quelques semaines à des années. Sans prise en charge, chaque poussée peut entraîner une atteinte organique et à terme des dommages irréversibles et engager le pronostic vital.

En quoi consiste le traitement ?

La prise en charge médicamenteuse ne permet pas un traitement curatif. L’objectif est de limiter et de prévenir les phases de poussées par un traitement de fond et traiter de façon symptomatique les organes touchés afin d’éviter leurs détériorations.

Le traitement de fond repose sur l’hydroxychloroquine à la posologie moyenne de 400 mg/jour. En cas de contre-indication, la chloroquine peut être utilisée. Les corticoïdes oraux peuvent également être ajoutés (utilisation usuelle hors AMM) à faible dose. En cas d’échec, d’autres molécules peuvent être utilisées avec ou sans AMM et selon les différentes atteintes : azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate, méthotrexate et thalidomide.

Quels sont les principaux effets indésirables de l’hydroxychloroquine ?

L’hydroxychloroquine est bien tolérée lorsque les règles de prescription et de surveillance sont respectées. Les effets indésirables les plus fréquents sont bénins et réversibles : troubles gastro-intestinaux, prurit, hypoglycémie, irritabilité, insomnies. Certaines complications très rares peuvent survenir : angioœdème, agranulocytose, convulsions. Des complications cardiaques (risque d’insuffisance cardiaque, allongement de l’intervalle QT, …) sont également observées.

Lors d’un traitement au long cours et à posologie élevée, une rétinopathie peut survenir imposant un suivi ophtalmologique régulier au-delà de 5 ans de traitement.

Les patients atteints de lupus peuvent-ils se faire vacciner contre le Covid-19 ?

Les autorités de santé recommandent aux patients atteints de lupus et à leur entourage de se faire vacciner contre le covid-19. Les patients sous corticothérapie prolongée à fortes doses ou sous immunosuppresseurs sont même prioritaires. Le risque de poussée lupiques liés à une vaccination anti-Covid-19 semble exclu.

Retrouvez toutes les informations sur le lupus systémique dans le cahier Formation publié avec Le Moniteur des pharmacies du 2 octobre 2021.