Porphyre n° 505 du 02/09/2014
 

Savoir

le point sur…

Anne-Gaëlle Harlaut


DÉFINITION Les porphyries sont un groupe de huit maladies métaboliques héréditaires rares. Chacune résulte d’une anomalie enzymatique sur la voie de biosynthèse de l’hème, conduisant ainsi à l’accumulation de certains produits intermédiaires appelés porphyrines et de leurs précurseurs.Selon le profil d’accumulation, les porphyries se traduisent par des manifestations neuro-viscérales aiguës, des lésions cutanées de photosensibilité, ou les deux. LES PORPHYRINESQue sont-elles ?Les porphyrines sont des pigments du règne animal et végétal (porphureos veut dire pourpre en grec) ; elles absorbent la lumière visible à une longueur d’onde qui leur est propre. Ce sont des molécules cycliques tétrapyrroliques qui se différencient par les radicaux portés par les atomes de carbone (voir ci-dessous).Les porphyrines forment un genre d’anneau dans lequel vient s’insérer un ion métallique – fer, zinc ou magnésium – pour composer des structures nécessaires à la ...

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