Porphyre n° 503 du 02/06/2014
 

La patho

Thierry Pennable

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui entraîne une paralysie progressive de tous les muscles squelettiques. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des neurones moteurs, les motoneurones, conducteurs de l’influx nerveux responsable de la production de la force par le muscle. Cette dégénérescence neuronale met en jeu le pronostic vital à plus ou moins long terme en fonction de la rapidité de l’évolution de la maladie.


La maladiePHYSIOPATHOLOGIEDégénérescence progressiveLa sclérose latérale amyotrophique (SLA) se caractérise par une dégénérescence progressive des neurones moteurs, les motoneurones, conducteurs de l’influx nerveux responsable de la production de la force par le muscle. La maladie ne touche pas initialement les mêmes motoneurones pour tous les patients.Atteinte à deux niveaux→ Lorsque les motoneurones périphériques allant de la moelle épinière vers les muscles des membres inférieurs et supérieurs sont atteints en premier, on parle de forme spinale (voir infographie). → Lorsque les motoneurones allant du bulbe rachidien vers les muscles oropharyngés sont atteints en premier, on parle de forme bulbaire de la maladie. Dans les formes initialement bulbaires, les symptômes au niveau des membres sont le plus souvent associés un à deux ans après les symptômes bulbaires, parfois presque simultanément.Atteintes initiales PériphériqueElle concerne environ deux tiers des ...

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