27/03/2014 | Le Moniteur des pharmacies.fr ..
La maladie d’Alzheimer
La maladie d’Alzheimer est une affection neurologique chronique, caractérisée par une dégénérescence progressive des cellules cérébrales. Elle est souvent associée à la perte de mémoire car elle affecte en premier les neurones de la région de l’hippocampe, siège de la mémoire. Progressivement, les altérations touchent d’autres zones du cerveau et affectent d’autres fonctions cognitives, le langage, la gestuelle. Bien que la maladie touche surtout les personnes après 65 ans, elle n’est pas une conséquence normale du vieillissement.

La maladie
DEFINITION
Le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-IV-TR) donne les critères de la démence de type Alzheimer :
– une altération de la mémoire ;
– associée à au moins une autre perturbation cognitive : langage, agnosie, apraxie, perturbation des fonctions exécutives (voir signes cliniques) ;
– ces troubles entraînent une altération significative de la vie du patient ;
– ils ne peuvent être expliqués par une autre cause identifiée ;
– l’évolution de la maladie est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu.

PHYSIOPATHOLOGIE
Deux types de lésions conduisent à la mort progressive des neurones :
> les « plaques amyloïdes » ou « plaques séniles », constituées de dépôts d’une protéine (bêta-amyloïde) qui s’agrègent autour des neurones et de leurs prolongements sous forme de plaques ;
> les dégénérescences neurofibrillaires : l’accumulation de filaments pathologiques, observés à l’intérieur des neurones et appelés « dégénérescences neurofibrillaires » est constituée d’une protéine, la protéine Tau, rendue dysfonctionnelle par une anomalie.

LES CAUSES
Les formes héréditaires
Les formes familiales héréditaires et liées à une mutation sur certains gènes sont rares (moins de 1% des cas). Elles concernent les formes jeunes de la maladie, avec un début précoce avant 65 ans. « La recherche d’une mutation est faite lorsque l’arbre généalogique laisse supposer une maladie familiale chez les sujets de moins de 65vans ou dans le cas de forme extrêmement précoce de la maladie d’Alzheimer avant 50 an s», explique Agnès Michon, neurologue, du Centre mémoire de ressources et de recherche Île-de-France Sud (Paris). Actuellement, le traitement et la prise en charge sont les mêmes que pour les formes « non génétiques », en attente de pistes éventuelles en thérapie génique.

Sans cause identifiée
La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative « primaire » car aucun facteur causal n’a pu être identifié. D’autres maladies neurodégénératives sont dites « secondaires », avec des facteurs déclenchants démontrés : inflammatoires, toxiques, métaboliques ou traumatiques, etc.

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EVOLUTION
En général, l’évolution de la maladie d’Alzheimer est décrite selon trois grands stades, qualifiés de « léger, modéré et avancé », ou selon trois phases « prédémentielle, démentielle et de démence sévère ». L’ordre d’apparition et la sévérité des symptômes varient d’un patient à l’autre. Dans la plupart des cas, la maladie progresse lentement sur quinze à vingt ans, caractérisée par un trouble essentiellement mnésique, sans complication somatique. Dans d’autres cas, la maladie évolue très rapidement et conduit le patient au décès en quelques années.

SIGNES CLINIQUES

À la phase prédémentielle
Troubles de la mémoire
Ces troubles concernent d’abord les faits récents (mémoire récente ou épisodique). On parle d’« oubli à mesure » ou d’atteinte de la consolidation en mémoire épisodique, qui concerne par exemple les emplacements d’objets, les noms de personnes, des difficultés pour acquérir de nouvelles informations ou le fait de faire répéter plusieurs fois la même chose. Le patient, qui ne reconnaît pas la perte de ses capacités (anosognosie), a tendance à minimiser ses troubles mnésiques alors que son entourage s’en inquiète.

Autres symptômes
Des difficultés à communiquer ou à se concentrer et des changements d’humeur ou de comportement sont possibles.

Autonomie
Elle est conservée dans la plupart des activités quotidiennes, mais ces premiers symptômes peuvent causer des difficultés dans l’organisation de la vie quotidienne (gestion du budget, transports en commun…).

Phase démentielle
Troubles « aphaso-apraxo-agnosiques »
> Aphasie : trouble du langage, du manque de mots à la perte totale du langage. L’écriture devient illisible ;
> Apraxie : perte de la gestuelle, de la compréhension et de l’usage des objets (se coiffer avec une fourchette par exemple). Une apraxie idéatoire se manifeste par la perturbation des fonctions exécutives, comme ne plus savoir se brosser les dents ou manger ;
> Agnosie : incapacité à reconnaître des objets. Elle apparaît en général assez tardivement dans la maladie et peut être associée à une difficulté à reconnaître les visages (aprosognosie), y compris son propre visage dans un miroir.

Entrée dans la dépendance
Les troubles aphaso-apraxo-agnosiques et la perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps…) placent le patient dans la dépendance d’aides extérieures. L’autonomie est significativement altérée pour les gestes de la vie quotidienne (courses, toilette, habillage, repas, etc.). Les changements La présence de symptômes traduit une maladie déjà évoluée, soit localement (signes urinaires), soit à distance (douleurs liées aux métastases).

Phase de démence sévère
Elle survient en moyenne sept à huit ans après la détection des premiers symptômes. La perte de l’autonomie est totale et justifie souvent un hébergement au sein d’une institution. La maladie évolue vers un stade terminal. Des signes neurologiques apparaissent sous forme de crise comitiale (épilepsie) ou d’un syndrome extrapyramidal entraînant des chutes et des fausses routes à répétition. Leurs conséquences sont à l’origine de l’entrée en fin de vie.

Dico+
Signes d’alerte : rien n’est plus banal que d’avoir quelques trous de mémoire. Quand la situation s’aggrave très progressivement, que les oublis sont plus fréquents, et lorsque des épisodes vécus ne sont pas du tout fixés par la personne, il y a matière à s’inquiéter. Surtout en présence de troubles de l’orientation ou de difficultés à trouver des mots courants dans la conversation.

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À lire dans Porphyre n°501 d’avril 2014



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