Le Moniteur des pharmacies n° 3177 du 13/05/2017
 

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ANNE DROUADAINE 

La prévalence de la chorée de Huntington dans la population caucasienne est de 5 à 10 cas pour 100 000 personnes. En France, on estime qu’elle concerne environ 6 000 patients et bien plus encore de personnes à risque, dont des porteurs du gène muté, encore asymptomatiques.

De quoi s’agit-il ? Maladie génétique autosomique dominante, la chorée de Huntington est une affection neurodégénérative rare du système nerveux central. De fait, un enfant dont l’un des parents est atteint a un risque sur deux d’hériter du gène défectueux provoquant plus tard l’apparition de la maladie. Elle se manifeste généralement entre 30 et 50 ans. Il existe une forme juvénile de début précoce associé à des troubles d’apprentissage et du comportement (moins de 10 % des formes). Quels sont les symptômes ? Sur le plan moteur, la maladie se traduit le plus souvent par des mouvements anormaux involontaires, brusques, anarchiques (la chorée), qui peuvent s’étendre à tous les muscles. La chorée n’est pas ...

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