Kalydeco : Ivacaftor

Comment délivrer ?

• Liste I.

• Remb. SS à 65 % pour les patients porteurs de la mutation CFTR-G551D.

• Prescription initiale hospitalière semestrielle.

• Médicament d’exception : prescription en conformité avec la fiche d’information thérapeutique sur ordonnance à 4 volets pour médicaments d’exception.

• A chaque délivrance, le patient doit présenter la prescription initiale hospitalière datant de moins de 6 mois et l’ordonnance en cours.

• Mentionner sur chacune des ordonnances la date de dispensation, la quantité délivrée, le numéro d’ordonnancier et apposer le tampon de l’officine. Conserver le volet 4 de l’ordonnance.

A savoir au comptoir

Indication

• L’ivacaftor augmente l’ouverture du canal CFTR, améliorant le transport des ions chlorure. Kalydeco est indiqué dans le traitement de la mucoviscidose chez les patients âgés de 6 ans et plus, porteurs de l’une des mutations suivantes sur le gène CFTR : G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ou S549R.

Posologie

• La posologie journalière est de 300 mg répartie en 2 prises distantes de 12 h.

• La posologie sera réduite à 150 mg/j en cas d’insuffisance hépatique modérée, et à 150 mg un jour sur deux en cas d’insuffisance hépatique sévère.

Grossesse et allaitement

• Ce médicament n’est utilisé durant la grossesse qu’en cas de nécessité absolue.

• La poursuite ou l’arrêt de l’allaitement ou de la prise du traitement est évalué en fonction du bénéfice attendu de l’allaitement pour l’enfant et du traitement pour la mère.

Contre-indications

• Hypersensibilité à l’ivacaftor ou à l’un des excipients

• Enfant de moins de 6 ans.

Interactions médicamenteuses

• L’ivacaftor est un substrat du CYP3A4 et du CYP3A5. C’est un inhibiteur faible du CYP3A et de la P-gp et un inhibiteur potentiel du CYP2C9.

• L’utilisation concomitante d’un inhibiteur puissant du CYP3A (kétoconazole, clarithromycine…) nécessite de réduire la dose d’ivacaftor à 150 mg 2 fois par semaine.

• L’utilisation concomitante d’un inhibiteur modéré du CYP3A (fluconazole, érythromycine) nécessite de réduire la dose d’ivacaftor à 150 mg 1 fois par jour.

• L’utilisation concomitante d’inducteur puissant du CYP3A (rifampicine, phénobarbital, millepertuis…) ou de fortes doses de dexaméthasone ou de prednisone n’est pas recommandée.

• L’utilisation concomitante d’une benzodiazépine, de ciclosporine, de tacrolimus, ou de digoxine nécessite une surveillance des effets indésirables ou des éventuels signes de surdosage de ces médicaments.

• Chez le patient sous anticoagulants oraux (AVK), un contrôle régulier du TP/INR est nécessaire.

Les patients intolérants au lactose ne doivent pas prendre ce médicament.

Ne pas consommer de pamplemousse, d’orange amère ou de jus de pamplemousse pendant ce traitement.

Conservation

Les comprimés se conservent à température ambiante (< 30 °C).

Modalités d’administration

• Les comprimés doivent être pris au moment d’un repas riche en graisse, préparé avec du beurre ou une huile, ou comportant des œufs, du fromage, des fruits à coque, du lait entier ou de la viande.

• Le comprimé est avalé entier, sans être ni mâché, ni coupé, ni broyé.

• En cas d’oubli d’une prise, prendre le comprimé si l’oubli ne dépasse pas 6 heures.

Effets indésirables

• Contacter immédiatement le médecin en cas d’apparition de douleur ou de gêne au niveau de la partie haute et droite de l’estomac, de jaunissement de la peau ou du blanc des yeux, de perte de l’appétit, de nausées, de vomissements ou d’urines foncées.

• Signaler l’apparition de douleur ou de sensations anormales au niveau des oreilles, de douleurs oropharyngées ou de congestion nasale.

• Surveiller l’apparition d’éruption cutanée, ou rash.

• Prévenir le patient du risque de vertiges pour la conduite ou l’utilisation de machines requérant l’attention.

Suivi thérapeutique

Surveillance de la fonction hépatique à l’instauration puis tous les 3 mois la première année, puis une fois par an.