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FORMATION
Auteur(s) : Arnaud Luard
Due à un déficit enzymatique en G6PD, cette maladie génétique peut induire des crises d’hémolyse aiguës en cas d’ingestion de certains médicaments ou aliments.
• La Glucose-6-phosphate déshydrogénase ou G6PD est une enzyme cytoplasmique présente dans toutes les cellules.
• Dans le globule rouge, elle intervient dans le mécanisme majeur de lutte contre le stress oxydant en maintenant une forte concentration de glutathion réduit. En cas de déficit, l’oxydation se traduit notamment par la dégradation de l’hémoglobine. La destuction des globules rouges non viables peut alors être à l’origine d’une anémie hémolytique aiguë.
• Une grande variabilité génétique rend l’enzyme plus ou moins fonctionnelle, d’où une grande hétérogénéité clinique.
• Le déficit en G6PD est un des déficits enzymatiques héréditaires les plus fréquents au monde. La transmission génétique s’effectue sur le mode récessif lié à l’X. Les hommes sont ainsi dix fois plus atteints que les femmes.
• Les personnes originaires d’Afrique subsaharienne, d’Inde, du bassin méditerranéen, du Moyen-Orient et du sud-est asiatique sont les plus touchées. La distribution géographique mondiale est superposable à celle du paludisme : le déficit en G6PD assurerait une protection contre les formes sévères à Plasmodium falciparum. En France, la population atteinte est estimée entre 250 000 et 450 000 personnes.
• En dehors des rares cas d’hémolyse chronique, les déficitaires sont asymptomatiques et leur hémogramme est normal.
• Les crises d’hémolyse aiguë provoquent une anémie parfois sévère avec risque de choc et des conséquences cardiaques et rénales graves.
• Les principaux signes cliniques sont : fièvre, pâleur, céphalées, fatigue, malaise, douleurs abdominales et lombaires, émission d’urines rouge foncé et ictère. Ils apparaissent quelques heures à quelques jours après le début de l’hémolyse.
• Les enfants déficitaires présentent fréquemment un ictère néonatal plus ou moins sévère.
• Les facteurs susceptibles de déclencher une crises sont d’origine alimentaire, médicamenteuse ou infectieuse. Ils possèdent des propriétés oxydantes ou inhibent les mécanismes de lutte contre le stress oxydant.
• La liste des 47 substances actives pouvant provoquer un accident hémolytique est disponible sur le site de l’ANSM (voir « En pratique »).
• Les aliments à éviter sont les fèves, les aliments à forte teneur en vitamine C (ne pas dépasser 1 g/j, une orange contenant en moyenne 97 mg de vitamine C) et les boissons à base de quinine.
• Les mêmes précautions devront être respectées chez les femmes enceintes et allaitantes à risque de transmission.
• Il est recommandé aux personnes atteintes de porter en permanence une carte de soins et d’urgence.
• Il n’y a actuellement pas de dépistage systématique en France. L’appartenance à une population à risque, des antécédents familiaux, des crises évocatrices doivent faire rechercher le déficit.
• Le spot test sanguin visuel de Beutler assure le diagnostic.
• La spectrophotométrie permet ensuite la confirmation et le dosage de l’activité enzymatique.
• En dehors des crises, la prise en charge repose sur l’éviction des facteurs déclenchant les crises.
• L’hémolyse aiguë est une urgence. Sa prise en charge s’effectue en milieu hospitalier. Une transfusion voire une exsanguino-transfusion en service de réanimation peut être envisagée selon la gravité.
Sources : Référentiel « Médicament et déficit en G6PD », ANSM, mai 2014 ; Favisme, www.anses.fr ; Table Ciqual 2013, pro.anses.fr/TableCIQUAL/ ; Déficit en G6PD, www.orpha.net ; www.vigifavisme.com ; H. Wajcman, F. Galactéros, « Le déficit en glucose-6 phosphate déshydrogénase : protection contre le paludisme et risque d’accidents hémolytiques », C. R. Biologies, 327 (2004) 711-720.
• Les principaux médicaments contre indiqués en cas de déficit en G6PD sont des antibiotiques : Bactrim, Furadantine et Pédiazole.
• Les sulfamides hypoglycémiants, les quinolones, les antipaludéens dérivés de la quinine (sauf Lariam) sont déconseillés.
• L’aspirine, le paracétamol et la vitamine C nécessitent un respect strict de la posologie.
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