Le Moniteur des Pharmacies n° 3055 du 15/11/2014
 

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FORMATION

Arnaud Luard

Due à un déficit enzymatique en G6PD, cette maladie génétique peut induire des crises d’hémolyse aiguës en cas d’ingestion de certains médicaments ou aliments.


De quoi s’agit-il ? • La Glucose-6-phosphate déshydrogénase ou G6PD est une enzyme cytoplasmique présente dans toutes les cellules.• Dans le globule rouge, elle intervient dans le mécanisme majeur de lutte contre le stress oxydant en maintenant une forte concentration de glutathion réduit. En cas de déficit, l’oxydation se traduit notamment par la dégradation de l’hémoglobine. La destuction des globules rouges non viables peut alors être à l’origine d’une anémie hémolytique aiguë. • Une grande variabilité génétique rend l’enzyme plus ou moins fonctionnelle, d’où une grande hétérogénéité clinique.• Le déficit en G6PD est un des déficits enzymatiques héréditaires les plus fréquents au monde. La transmission génétique s’effectue sur le mode récessif lié à l’X. Les hommes sont ainsi dix fois plus atteints que les femmes. • Les personnes originaires d’Afrique subsaharienne, d’Inde, du bassin méditerranéen, du Moyen-Orient et du ...

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